Синдромът на Бехчет е хронично възпалително заболяване, което засяга множество органи и системи в тялото. Характеризира се с възпаление на кръвоносните съдове (васкулит) и може да доведе до сериозни увреждания на различни органи, съобщиха от ВМА. Причините за болестта не са напълно изяснени, но се предполага, че генетични фактори и фактори на околната среда, като различни инфекциозни причинители играят важна роля в развитието на заболяването.

По повод Световния ден на редките болести специалисти от ВМА са подготвили изчерпателна информация и съвети за различни заболявания, влизащи в списъка на редките, в областта на: инфекциозните болести, неврологията, нефврологията, УНГ, гастроентерология, хематология, ендокринология, пулмология, ревматология, кардиология, психиатрия, дерматология, хирургия и други.

Болестта на Бехчет е рядко заболяване, което засяга предимно хора на възраст между и години, като често протича с периоди на обостряне и ремисия. Повишена честота се наблюдава в страните от Близкия изток, Южна и Източна Азия, както и в Средиземноморието. В България заболяването е по-често срещано в южните райони, най-вече около Бургас. Въпреки че заболяването е с ниска разпространеност, неговото въздействие върху пациентите е сериозно и изисква ранна диагностика и лечение, коментира д-р Адриана Камбурова, ревматолог във ВМА.

Точната причина за синдрома на Бехчет не е напълно изяснена. Смята се, че заболяването се дължи на взаимодействието между генетични фактори и фактори на околната среда. Генетичната предизпозиция играе важна роля, като наличието на специфичен ген HLA-B51 значително увеличава вероятността от развитие на болестта. Възможно е инфекции, особено вируси, да играят ролята на катализатори, които предизвикват възпалителна реакция в организма на предразположени индивиди.

Патогенезата на болестта на Бехчет включва промени в клетъчния имунитет, които водят до възпаление на кръвоносните съдове. Появяват се цитотоксични Т-лимфоцити, които атакуват епитела на устната лигавица, както и множество циркулиращи имунни комплекси. Левкоцитите проявяват усилена фагоцитна активност, което води до разрушаване на клетките на лигавицата на устната кухина и други засегнати тъкани.

Синдромът на Бехчет протича с хронично-рецидивиращ ход, като най-често се изразява във възпалителни атаки. Рано в хода на болестта пристъпите могат да се самоограничат, но с времето, при засягане на очите, съдовете и неврологични усложнение, може да настъпи перманентна органна увреда.

Основните симптоми на болестта на Бехчет включват:

Орални язви: Многобройни болезнени афти в устната кухина, които се възстановяват бавно, рядко образуват цикатрикс. Афтите са с различни размери, болезнени с надигнати ръбове. Обикновено минават от само себе си за 1-2 седмици, без образуване на цикатрикс. Почти невъзможно е да мисим за синдром на Бехчет без кожно-лигавични прояви. Но може, още в началото на болестта, при някои пациенти, все още да не се наблюдават. Локалната травма може да провокира поява на язви (реакция на патергия).

Генитални язви: Болезнени язви в областта на гениталиите, които по-често оставят цикатрикс след заздравяване.

Очно възпаление (увеит): Възпаление, което може да причини болка, зачервяване, чувствителност към светлина и зрителни нарушения. Възпалението е често двустранно. При липса на лечение може да доведе до трайно намаляване на зрението.

Кожни прояви: Папулозни обриви или болезнени подкожни възли (еритема нодозум).

Ставни болки и артрит: Най-често са засегнати коленни и глезенни стави, водещи до болки, оток и ограничена подвижност.

Възпаление на стомашно-чревния тракт: Коремни болки, диария и язви по чревната лигавица, което може да се обърка с възпалителни заболявания на червата, като Улцерозен колит или болест на Крон.

Ангажиране на различни съдове и с различен калибър: Възпаление на вените и артериите може да доведе до тромбоза (образуване на съсиреци) и в същото време формиране на аневризмални разширеня на съдовата стена, което увеличава риска от кръвоизливи. Често се наблюдават повърхностен тромбофлебит или дълбока венозна тромбоза.

Неврологични прояви: Тежко главоболие и други неврологични симптоми, които могат да варират от леки до тежки (Невробехчет).

Диагнозата на болестта на Бехчет се поставя на базата на клиничните симптоми и обикновено включва:

- Повтарящи се язви в устната и гениталната област

- Възпаление на очите (увеит)

- Кожни прояви и ставни болки

Тъй като болестта може да имитира други заболявания, понякога се налага извършването на допълнителни изследвания, включително кръвни тестове и образни изследвания. В много случаи е необходим мултидисциплинарен подход, включващ различни специалисти в зависимост от органното ангажиране.

Лечението на болестта на Бехчет е насочено към контролиране на възпалението и предотвратяване на усложнения. 

То обикновено включва:

- Противовъзпалителни лекарства

- Биологични лекарства: При тежки случаи, които не отговарят на стандартната терапия, могат да се използват биологични лекарства, които таргетират специфични провъзпалителни цитокини, потенцииращи възпалението (например, TNF-алфа инхибитори).- Лечение на очните възпаления: Локални или системни кортикостероиди, както и имуносупресори, за предотвратяване на сериозни увреждания на зрението.Подобряване на качеството на живот: Физиотерапия, правилно хранене и контрол на стреса играят важна роля в управлението на заболяването.

Прогнозата за болестта на Бехчет зависи от тежестта на заболяването и ранното започване на лечението. При правилно лечение и навременна диагностика, много пациенти могат да водят нормален живот. Въпреки това, ако не се контролира, заболяването може да доведе до сериозни усложнения, включително трайно увреждане на зрението, сърдечно-съдови проблеми и ставни увреждания, казва в заключение д-р Камбурова.